Dr. Nancy Lee Harris (Pathology): May we have
the medical students’ diagnosis?
A Harvard Medical Student: The medical students
based their differential diagnosis on several features
of the case: the fact that the patient smoked,
the presence of painful lytic bone lesions, the
presence of lung lesions characterized by cystic
lucencies in the upper lobes, the multiple negative
cultures and normal laboratory-test results,
and the presence of granulomatous-appearing
features on examination of the biopsy specimen.
We thought that the diagnosis that best unified
these features was LCH and that a transbronchial
or open-lung biopsy should be performed.
ドクター・ナンシー・リー・ハリス（病理学）：医学生の診断を見せてください。
ハーバード医学生：その事例のいくつかの特徴に関する医学生の特質的な診断に基づくと：患者が喫煙歴、溶骨性病変の痛みの存在、上葉部の透過性のう胞に特徴づけられる肺病変の存在、多種の陰性培養と正常な臨床検査結果、そして生検組織の検査での肉芽腫の外観的特徴の存在という事実。これらの特徴を統合した結果の診断は、LCHであり、経気管支もしくは開胸肺生検が施術されるべきだと考えます。
Dr. Harris: Dr. Sievers, would you tell us what
you were thinking and what you did to establish
a diagnosis?
Dr. Sievers: An infectious process had been
strongly suspected, but after the negative workup
for infectious causes and the finding of features
on chest CT that the radiologists thought were
characteristic of pulmonary LCH, we favored that
diagnosis as an explanation of both his lung and
bone lesions. Before proceeding with video-assisted
thoracoscopic surgery, we asked the pathology
service to re-review the bone-biopsy specimen
with this diagnosis specifically in mind.
ドクター・ハリス：ドクター・シーバース、あなたのお考えと、下された診断を聞かせてください。
ドクター・シーバース：感染過程は強く疑われますが、感染原因の陰性検査後、放射線医師が肺のLCHの特徴と思われる物を胸部CTから見つけています。私達は、彼の両肺と骨損傷の両方の説明として、この診断に同意しました。ビデオ胸腔鏡下手術の前に、私達は病理診断に骨生検の実例と、この診断への明確な考えを伺います。
This case illustrates the difficulty of establishing
the diagnosis of a histiocytic or dendritic-cell
disorder. Histiocytes and dendritic cells are common
components of both infectious and noninfectious
inflammatory processes, and histiocytic
disorders and neoplasms may have a prominent
inflammatory background. Thus, clinical correlation
is essential, and the clinician should not
hesitate to convey clinical suspicion of any histiocytic
disorder to the pathologist.
This patient has LCH involving bone and presumably
also lung, on the basis of imaging studies
and his smoking history, suggesting multisystem
disease27 (Table 2).
この事例は、組織球もしくは樹状細胞障害の診断を下すことの難しさを示しています。組織球と樹状細胞はどちらも、感染的と不感染的炎症過程という共通の構成で形成されており、組織球障害と腫瘍は突出した炎症がみられる。このように、客観的評価は必要不可欠であり、臨床医は組織球障害への臨床的疑問を病理医に伝えることを躊躇うべきではない。
この患者は骨、どうやら肺にもLCHに犯されていて、画像診断と彼の喫煙歴から、多臓器多発型疾患であると思われる。
